Sarcoma Primario del Sistema Nervioso Central en Pediatria: Características clínicas y resultados en un centro de referencia nacional en Perú

Resumen

Introducción: Los sarcomas primarios del sistema nervioso central (SNC) son uno de los tumores más raros en pediatría y se ha observado un aumento en la frecuencia de estos casos en Perú. Este artículo describe las características clínicas, demográficas y sobrevida de pacientes pediátricos con esta entidad diagnosticados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN). Métodos: Estudio de serie de casos de tipo observacional descriptivo de corte longitudinal retrospectivo. Se recolectó data de 51 pacientes de 0-18 años diagnosticados con sarcoma maligno del SNC entre los años 2009 a 2019 en el INEN y se ejecutó el análisis estadístico utilizando el programa STATA. Resultados: La relación masculina/femenino fue de 1,23, el lugar de nacimiento más común fue Lima, la edad promedio fue de 7,6 años y la localización más frecuente fue la supratentorial (96,08%; 49/51). Solo hubo un paciente con metástasis leptomeníngea. Las características clínicas más frecuentes fueron náuseas, vómitos y cefalea y el esquema terapéutico postoperatorio más usado fue el ICE-RT local-ICE. La sobrevida global (SG) a los 5 años fue de 47,06%, y la sobrevida libre de eventos (SLE) fue de 35,19%. Conclusiones: La sobrevida de pacientes con sarcoma primario del SNC en pediatria es baja comparada a otras patologías, se requieren de estudio de factores que puedan influenciar los resultados de este grupo de pacientes.